[nikbakht]

در ابتدا یاد آوری می شود که کم خونی فقط به فقر آهن و فولات و ویتامین ب12 بر نمی گرده و برخی مواقع کمبود یک آنزیم در بدن کم خونی می دهد . کمبود فعاليت آنزيم G۶PD ( گلوکز ۶ فسفات دهيدروژناز ) يکي از مهمترين اختلالات متابوليسم کربوهيدرات ها است که يکي از بيماريهاي ارثي شايع مي باشد و زماني که فرد در معرض استرس ، عفونت يا داروهاي خاص قرار مي گيرد منجر به تجزيه گلبولهاي قرمز خون مي شود .

کمبود G۶PD يک بيماري وابسته به کروموزم هاي جنسی و مغلوب مي باشد که اثر اوليه آن کاهش G۶PD در گلبولهاي قرمز است و در نتيجه گلبولهاي قرمز تخريب مي شوند . اثر نهائي بيماري ايجاد کم خوني مي باشد .

يکي از علل رایج در ايجاد يرقان نوزادان، کمبود G۶PD است که بيشترين شيوع را در کشورهاي آسيايي و مخصوصاً منطقه جنوب شرقي آسيا دارد . اکثر دانشمندان توصيه مي کنند نوزادان بلافاصله بعد از تولد از نظر کمبود G۶PD مورد بررسی قرار گیرند.

علائم و نشانه های این عارضه عموما عبارتند از: خستگي -رنگ پريدگي -مشکل در تنفس – ضربان سريع قلب – رنگ زرد پوست -ادرار تيره-بزرگ شدن کبد.

افراد مبتلا به اين بيماري بطور معمول کم خون نبوده و علائم بيماري را نشان نمي دهند . تا زمانيکه گلبولهاي قرمز در معرض يک عامل اکسيدان و يا استرس قرار گيرد. از عواملی که این کم خونی را تشدید می کند و به افراد مبتلا به این عارضه توصیه می شود از مصرف آنها خودداری کنند عبارتند از:
_عوامل اکسیدان و داروهای اکسید کننده از جمله : آسپرین، سولفامیدها، داروهای ضد مالاریا
_پرهیز از مصرف باقلای سبز

[mosavi]

ممنون از مطالبتون. این آنزیم با بیماری فاویسم ارتباطی دارد؟

[madjd]

شيوع :

▪ شيوع کمبود شديد و نسبتاً شديد G۶PD در نوزادان پسر در مقايسه با نوزادان دختر بيشتر است .

▪ يکي از علتهاي معمول در ايجاد يرقان نوزادان ، کمبود G۶PD است که بيشترين شيوع را در کشورهاي آسيايي و مخصوصاً منطقه جنوب شرقي آسيا دارد .

▪ اکثر پژوهشگران توصيه مي کنند کليه نوزادان بلافاصله بعد از تولد از نظر کمبود G۶PD آزمايش شوند .

▪ افراد مبتلا به اين بيماري بطور معمول کم خون نبوده و علائم بيماري را نشان نمي دهند . تا زمانيکه گلبولهاي قرمز در معرض يک عامل اکسيدان و يا استرس قرار گيرد.

● عوارض :

▪ بيماريهايي که در هفته اول تولد در نوزادان بصورت يرقان هموليتيکي حاد با عوارض وخيمي چون کرن ايکتروس با از دست دادن شنوايي و عقب افتادگي ايجاد مي شوند همگي ممکن است در اثر کمبود فعاليت برخي آنزيم ها مخصوصاً G۶PD بوجود آيد و به خاطر عدم آگاهي خانواده ها مخصوصاً مادران از وجود کمبود فعاليت آنزيم G۶PD در فرزندانشان ممکن است اطفال آنها در معرض برخي از عوامل اکسيدان از قبيل آسپرين ، سولفاميدها و داروهاي ضدمالاريا مخصوصاً در نقاطي که هنوز مالاريا در آنجا کاملاً ريشه کن نشده است قرار گيرند و همچنين باقلاي سبز که معمولاً در فصل بهار به فراواني يافت مي شود مشکلات زيادي را بوجود آورد . شدت فلوئورسانس در خون افراد سالم زياد و در خون بيماران مبتلا به نقص آنزيم G۶PD کم و يا صفر مي باشد .

▪ معمولاً نتيجه هر حمله بهبودي خودبه خود است .

▪ بندرت نارسايي کليه يا مرگ بدنبال حمله حاد رخ مي دهد .

● راههاي پيشگيري :

▪ بيماران مبتلا به G۶PD بايد بطور اکيد از عواملي که باعث تشديد علائم مي شوند بخصوص داروها اجتناب کنند .

▪ مشاوره ژنتيک در مورد حاملين و بيماران لازم است .

▪ کليه نوزادان در تمام کشورها مخصوصاً در استانهاي ساحلي مورد آزمايش کمبود G۶PD قرار گيرند .

▪ آگاه سازي جامعه از طريق رسانه هاي گروهي در خصوص خودداري از مصرف داروهاي اکسيدکننده و باقلاي سبز بعمل آيد .

▪ آموزش ويژه کارکنان بهداشتي درماني براي آشنايي با علائم اوليه بيماري و شناسايي به موقع آن انجام گيرد .

● درمان :

▪ اگر علت حمله بيماري عفونت باشد بايد درمان شود و اگر علت يک داروست بايد مصرف آن قطع شود .

[nikbakht]

بله بیماری فاویسم دچار کمبود G۶PD ( گلوکز ۶ فسفات دهيدروژناز ) می باشد، که افراد مبتلا به این بیماری از خوردن باقلای سبز پرهیز می کنند. این عارضه نوعی از کم خونی را ایجاد می کند که به عبارتی دیگر کم خونی ناشی از کمبود G۶PD است.

[نویسنده]

نوشته‌ها