[v.fazel]

جواب به این سوال را از توصیف بیماری بسیار شایعی به نام تالاسمی مینور كه در كشور ما نیز شیوع زیادی دارد شروع می‌كنیم.

فرم شدید بیماری تالاسمی ، فرد را دچار كم‌خونی شدید و تغییر شكل استخوان‌ها ازجمله تغییر شكل سر و جمجمه می‌كند و بیمار باید هر ماه خون تزریق كند تا زنده بماند.

در فرم ملایم كه به نام تالاسمی مینور خوانده می‌شود بیمار یك ژن سالم و یك ژن معیوب دارد و به این ترتیب دچار بیماری كم‌خونی ملایمی می‌شود.

در این بیماری گلبول‌های قرمز دچار نقص مادرزادی بوده و زودتر از گلبول‌های طبیعی دچار فرسودگی و مرگ می‌شود. با كم شدن عمر سلول‌های خون، بیمار دچار كم‌خونی می‌شود.

این بیماران نه‌تنها به تزریق خون نیاز ندارند، بلكه در بیشتر مواقع حتی متوجه بیماری نمی‌شوند. نكته جالب در این بیماری این است كه چون بعد از مرگ گلبول‌های قرمز، آهن موجود در آنها از بین نمی‌رود و دوباره به چرخه خون‌سازی برمی‌گردد، بنابراین یك بیمار دچار تالاسمی به طور معمول دچار كمبود آهن نمی‌شود و در واقع دارای ذخایر آهن است.

حال فرض كنیم در بیماری كه تا دوره جوانی از بیماری خود باخبر نبوده با دیدن یك كم‌خونی ملایم مصرف مكمل‌های آهن توصیه می‌شود.

آهن در این بیماران نمی‌تواند نقص ژنتیكی خون‌سازی را درمان كند و كم‌خونی بیمار ادامه می‌یابد و روز به روز به ذخایر آهن او افزوده شده تا جایی كه عوارض آهن زیادی مثل سیروز كبدی، نارسایی قلبی ودیابت گریبانش را می‌گیرد.‌حال فرض كنیم كه یك خانم جوان كه دچار تالاسمی مینور است، آنقدر خونریزی‌های ماهانه شدید داشته باشد كه همزمان دچار كمبود آهن شود.

این بیمار به خاطر ابتلا به دو بیماری همزمان یعنی تالاسمی و فقر آهن دچار كم‌خونی شدید می‌شود كه با مصرف آهن تا حدی معالجه می‌شود ولی درمان كامل صورت نمی‌گیرد.‌

خوشبختانه راه‌حل خوبی برای حل این مشكل وجود دارد، باید در مواجهه با هر بیمار دچار كم‌خونی، میزان آهن موجود در خون و پروتئین حمل‌كننده آهن را اندازه‌گیری كنیم.

‌در این صورت ضمن تشخیص صحیح وجود یا نبود فقر آهن می‌توانیم مقدار تجویز مكمل آهن مورد نیاز را تعیین كنیم و بعد از یك دوره درمان مثلا شش ماهه نیز با ارزیابی مجدد طول درمان او را مشخص كنیم.‌

در پایان مهم‌ترین نكته مربوط به بیماری تالاسمی مینور را گوشزد می‌كنیم: این بیماران تا مدت‌ها از بیماری خود بی‌خبرند و در كل مشكل مهمی ندارند.

مشكل اصلی در زمان ازدواج رخ می‌دهد كه اگر یك زن و مرد كه هر دو مبتلا به تالاسمی مینور هستند با یكدیگر ازدواج كنند، هر كدام از فرزندانشان به احتمال 25 درصد دچار بیماری شدید و فرساینده تالاسمی ماژور می‌شوند كه فاجعه‌ای برای خود و سیستم سلامتی كشور است.

[نویسنده]

نوشته‌ها